[創作] 我不要變成麵包超人!--庫欣氏症

看板medstudent作者 (持續前進每一天)時間7年前 (2016/11/22 21:44), 編輯推噓11(1101)
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網誌好讀版:http://manueletienne.blogspot.tw/2016/11/blog-post_22.html 工商服務一下,國泰內科本周六(11/26)招募R1!詳情請見上一頁的招生文! 優良的環境和合理的工作量,讓辛苦的內科住院醫師也能發展個人興趣喔! ----------------------------------------------------------------------------- 沒多少人比阿威更懂得如何吃的健康又營養了,阿威是一名營養師,平常就在醫院裡為病 患衛教,如何根據自己的身體狀況調整飲食。自己更是三餐注重營養均衡,而且保持固定 運動的習慣,使得二十多歲的他顯得體格精實、容光煥發! 但是這幾個月來,阿威照鏡子時卻發現臉部越來越腫脹,腹部脂肪也多了起來,游泳圈都 快要形成了!這對年輕的阿威來說很不能接受,認為是自己的飲食和運動還不夠努力,於 是更注意減少熱量及油脂的攝取,而且從每周運動三次增加為五次。 在如此努力之下,腹部脂肪略有改善,體重也回復到原有的水平,但就是那張臉的浮腫始 終無法消退,在醫院裡也常常被同事虧說最近是不是變胖了? 為什麼再怎麼拼命就是瘦不回來呢?專業的阿威抓破頭也想不明白,直到發現自己的一雙 大腿上也出現了又黑又粗的條紋,就像是婦女生完小孩產生的妊娠紋一樣;前胸和手臂上 也冒出了大量的痘痘,這才驚覺自己是不是生病了… ------------------------------------------------------------------------------ 20世紀初,一些醫師發現某些女性有著獨特的症狀表現,包括肥胖、無月經,以及多毛症 ,而這些症狀被發現與腹腔裡腎上腺的腫瘤有關。很多病患在切除腎上腺腫瘤之後,症狀 就有明顯的改善。 但有些病患在切除了單側腎上腺之後,在切下來的腎上腺裡卻找不到腫瘤,而病患的症狀 也沒有改善。這類病患往往死的很早,死後解剖發現另一側沒有被切除的腎上腺竟然比正 常的大了一倍,就好像是代償被切除那一側的功能似的。 1932年,Harvey Cushing發現一群病人也有著這樣的表徵:肥胖、無月經(女性)、性慾減 退(男性)、多毛症、身體上有條紋或紫斑等等…但是這些病人的腎上腺並沒有腫瘤,反而 是位於頭部深處的腦下垂體發現了腫瘤。 為什麼同樣的病症,有些是由腎上腺產生的腫瘤引發,有些是由腦下垂體的腫瘤所引發呢 ?從切除一側的腎上腺後,另一側會變的肥大來推論,很可能是腦下垂體分泌了某種物質 會刺激腎上腺的增長與分泌。 這個物質過沒多久就被發現了,1933年,Collip從腦下垂體分離出「促腎上腺皮質激素」 (Adrenocorticotropic hormone, ACTH),作用是刺激腎上腺分泌「糖皮質激素」 (Glucocorticoid)。 從此,這個疾病的起因被歸納為兩類,一種是「原發性」,也就是腎上腺本身分泌過多糖 皮質激素:另一種是「次發性」,是由於腦下垂體分泌過多的促進激素而使得腎上腺被動 的分泌過量。 肥胖、無月經(女性)、性慾減退(男性)、多毛症、身體上有條紋或紫斑等等…這一籃子症 狀被稱為了「庫欣氏症候群」(Cushing's syndrome),而由腦下垂體引起的次發性糖皮質 激素分泌過多的疾病則被命名為「庫欣氏症」(Cushing’s disease)。 那麼直接造成症狀的兇手─「糖皮質激素」(Glucocorticoid)到底是何方神聖呢? 同樣是在1930年代,Edward Calvin Kendall從腎上腺當中分離出六種物質,並且將它們 命名為物質A~F。到了1948年,物質E已經被命名為「可體松」(Cortisol),並且被利用來 注射於風濕性關節炎(Rheumatoid arthritis)的患部當中。原本關節腫痛得無法行動的病 患,在治療數天過後都獲得了改善,變得能夠自由行走。Edward Calvin Kendall引此和 另外兩位科學家獲得了1950年的諾貝爾生理及醫學獎。 「可體松」(Cortisol)就是最重要的一種「糖皮質激素」(Glucocorticoid)。它的作用是 在身體裡引發一連串的「打或跑反應」,是身體面對壓力的重要應對方式: 葡萄糖!葡萄糖!葡萄糖! 可體松(Cortisol)使得身體釋放大量的葡萄糖(Glucose)進入血液當中,方便大腦及肌肉 可以隨時使用它們。於是肝臟分解脂肪組織並大量製造葡萄糖,而負責降低血中葡萄糖濃 度的「胰島素」(Insulin)的功能則被抑制了。 可體松也幫助血管收縮和血壓上升,讓人準備好大幹一場。 罹患庫欣氏症的病患,由於上游腦下垂體不斷的刺激,即使生活沒什麼壓力,體內的可體 松卻總是居高不下,這對身體帶來了一系列糟糕的變化。 首先是血中葡萄糖居高不下,但胰島素的作用失常,使得細胞沒辦法有效的利用葡萄糖, 長久以來陷入惡性循環,造成糖尿病;同時細胞們不斷向大腦發送飢餓的訊號,讓人越吃 越多,造成肥胖。可體松也會使身體的脂肪重新分佈,變得更容易堆積腹部脂肪,造成中 心型肥胖。 它同樣也會抑制身體的免疫反應,這樣的抗發炎效果讓它在對抗發炎性疾病像是風濕性關 節炎上大受歡迎,但長久下來會使個體更容易受病菌所侵襲。 可體松也會抑制性慾、造成勃起障礙、抑制排卵造成不孕,畢竟在生死存亡之秋,可不能 浪費精力在繁衍後代嘛! ------------------------------------------------------------------------------ 內分泌科醫師立刻就安排阿威住院檢查了,血中「可體松」(Cortisol)濃度果然高到不像 話,下一步檢測出「促腎上腺皮質激素」(ACTH)的濃度也很高,暗示源頭很可能來自於上 游的腦下垂體。 腹部的電腦斷層顯示出兩側的腎上腺都均等的肥大,但沒有腫瘤,看樣子庫欣氏症是八九 不離十了。但是在腦部的核磁共振當中,腦下垂體的腫瘤並不是那麼的明顯,只在腦下垂 體右葉隱隱約約看見一個0.5公分大小的小瘤。 於是放射科醫師為他施行了「下岩樣竇採樣」(Inferior petrosal sinus sampling)。由 於腦下垂體的左右葉會分別將生產的激素分泌到兩側的下岩樣竇(靜脈系統的一部份),於 是醫師從股靜脈穿刺進入靜脈系統並伸入導線,經過一陣峰迴路轉後,終於到達位於腦部 深處的下岩樣竇,並在左側和右側分別採樣。 檢查數值顯示右側下岩樣竇的促腎上腺皮質激素(ACTH)果然比左側的高,腦下垂體右側的 小腫瘤是病因的可能性大增。 最後神經外科醫師接手,為阿威施行「經蝶竇腺體切除術」(Transsphenoidal hypophysectomy),從鼻腔伸入手術器械並穿過顱底的頭骨進入顱內,並切除大腦底部的 右側腦下垂體。 術後追縱阿威體內的可體松濃度逐漸回到正常,經過數個月後,像是麵包超人般的大餅臉 也漸漸消退,終於不用再每天嚴格限制飲食、激烈運動,卻還要被人問「你是不是變胖了 ?」 參考資料: 1. V C Medvei. "The History of Cushing's Disease: A Controversial Tale." Journal of the Royal Society of Medicine 84 (1991): n. pag. Web. 2. Dina Aronson, MS, RD. "Cortisol - Its Role in Stress, Inflammation, and Indications for Diet Therapy." Today’s Dietitian, Nov. 2009. Web. 3. Mary Bellis. "History of Cortisone - Edward Calvin Kendall." Inventors. About.com, n.d. Web. 4. Michael Randall. "The Physiology of Stress: Cortisol and the Hypothalamic-Pituitary-Adrenal Axis." DUJS Online. N.p., 03 Feb. 2011. Web. -- ※ 發信站: 批踢踢實業坊(ptt.cc), 來自: 61.231.183.43 ※ 文章網址: https://www.ptt.cc/bbs/medstudent/M.1479822265.A.E74.html

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看前面我還以為要開始PBL了
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11/22 22:49, , 2F
真的滿有pbl風格
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以前身在沒什麼PBL的醫院,實在很難體會呢...
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這篇感覺較平淡。
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推一個用心好文!
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故事真的有pbl的風格
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還是推
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看到第一段真的很好笑,一種過來人才懂的笑點
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滿滿PBL感覺
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請列出腹部脂肪變多的五個DDX
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PBLXDDDD
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文章代碼(AID): #1OD4kvvq (medstudent)