Re: [生醫] [生化] Maple Urine Disease
※ 引述《wugino (榕少)》之銘言：
: Maple Syrup Disease的症狀包含ketoacidosis
: 請問如何造成這個結果???
具分支側鏈A.A的代謝
Val 支鏈轉氨酶 支鏈 阿發-keto acid
Leu --------------> 阿發-keto acid ------------------> Acyl-CoA 衍生物
Ile 去氫酶複合體
由於楓糖蜜尿症是因為"支鏈 阿發-keto acid去氫酶複合體"有缺陷所造成的
因此也會間接使阿發-keto acid累積
就造成酮酸中毒了!
大概是降!
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