[創作] 救命！我的大腦縮水了！─滲透壓去髓鞘症候群

看板medstudent作者kniteness (持續前進每一天)時間7年前 (2016/08/24 20:40)推噓19(19推 0噓 16→)

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科普系列第3集！從這集開始會同步在泛科學上刊登！網誌好讀版：http://manueletienne.blogspot.tw/2016/08/blog-post_23.html#more ----------------------------------------------------------------------------- 突如其來的風暴賴先生自從兩周前的一場感冒之後就覺得渾身不對勁，這兩個禮拜以來幾乎都吃不下任何東西，原先安排好的旅遊行程全部都被打亂了。到了這天晚上甚至覺得胸口悶悶的，勉強自己吃下一點東西，但是過一會兒就全都吐了出來。後來實在覺得太不舒服，於是掛了急診就醫。急診陳醫師來來回回問了好些問題，發現很難從一堆症狀當中判斷賴先生生了什麼病，於是安排抽血。檢驗數據當中有一項數字特別的引人注意：賴先生血液中的鈉離子濃度很低，只有105 mmol/L。納離子的正常值應該介於135到145之間，105真是低到嚇人！回顧賴先生的過去病史，他服用高血壓藥物已經有十年左右的時間，一直以來都服用同一種名叫Natrilix的藥物，十年來都沒有換過藥，也從未感覺到不舒服。陳醫師很快就從這當中理出頭緒： Natrilix是一種thiazide類的利尿劑，幫助從腎臟排出過多的水份，進而使血壓降低。它的原理是從腎臟的遠端腎小管增加鈉離子的排出，副作用就是容易造成低血鈉的情形。 ﹝Natrilix的中文名稱十分傳神，叫做鈉催離。﹞ 賴先生長期服用Natrilix，可能平常就有無症狀的低血鈉現象。兩周前的一場感冒，導致食欲變差，攝取的鹽巴變少了，但是卻同時喝進大量的水，一來一往之間，稀釋了體內的鈉離子，使得濃度變低，於是造成了噁心嘔吐、全身虛弱等症狀。陳醫師為賴先生施打了生理食鹽水做為治療，生理食鹽水鈉離子的濃度是154 mmol/L，恰好可以補充賴先生體內的低血鈉症(105 mmol/L)。但是經過四個小時之後再次檢測賴先生的血液，發現鈉離子濃度只些微上升到106 mmol/L，上升的幅度不如預期，而賴先生仍然抱怨著全身不舒服。於是陳醫師改成使用高張的食鹽水溶液，鈉離子濃度高達513 mmol/L，可以快速的矯正低血鈉。當天晚上賴先生就被安排住院觀察，隔天早上抽血檢驗，鈉離子已經回升到120 mmol/L 賴先生的症狀改善許多，精神奕奕的看著報紙，滑著手機，彷彿昨天的陰霾已經一掃而空，甚至還詢問是不是能夠出院了！主治醫師吳醫師告訴他，目前的血鈉濃度還是偏低，建議住院再治療幾天。隔天早上八點，病房傳來一陣騷動。「張醫師，72房的賴先生有狀況，請你去看一下！」病房的住院醫師張醫師走進病房裡，只見賴先生一臉驚恐，嘴巴張的大大的，但是卻一句話也說不出來！旁邊的妻子和女兒一臉焦急的模樣，女兒說爸爸幾分鐘前突然表示自己什麼也聽不見，後來就再也說不出話來了。張醫師試著請賴先生舉起雙手、轉動眼球，但是賴先生一副似懂非懂的表情，沒有辦法溝通，也不遵照指示，他只是一臉惶恐，緊緊抱著女兒不放。緊急腦部電腦斷層顯示沒有急性腦出血的現象，抽血的數據看起來十分正常，鈉離子的濃度是126 mmol/L，甚至比起昨天還改善了許多... --------------------------------------------------------------------------- 細胞也會膨脹收縮鈉離子﹝Na+﹞是血液及細胞外液裡成份最多的陽離子。從計算血清滲透壓的公式：血清滲透壓（Plasma osmolarity） = 2[Na+] + [Glucose]/18 + [BUN]/2.8 可以得知血液中的鈉離子貢獻了大部份的滲透壓。另一方面，細胞內液的成份可就大不相同了，細胞內液裡成份最多的陽離子變成了鉀離子，鈉離子反而少，和細胞外液剛好相反。細胞膜的構造是雙層脂質結構，上面漂浮著許多通道蛋白，一般的物質和離子是不能隨意通過細胞膜的，但是水分子可以經由兩邊的濃度差「擴散」通過細胞膜。當低血鈉發生的時候，會造成細胞「外」液的滲透壓減少，水分子就開始往滲透壓較高的細胞「內」液移動，於是細胞就滲水膨脹了起來。如果水份一直往細胞裡灌，可是會把細胞給撐破呢！細胞當然不會坐以待斃，於是開始利用主動運輸把細胞裡的溶質往外頭運送，藉以降低細胞內液的滲透壓，讓水不要再滲進來了。終於，細胞內外兩邊的滲透壓重新回到了平衡，細胞也瘦身到原來的形狀。這樣的過程稱為「適應」，大約需要兩天左右的時間。如果這時候突然給予大量的生理食鹽水，甚至是高鈉溶液，會發生什麼事呢？低血鈉會被快速的矯正，血清和細胞「外」液的滲透壓會急劇上升。這下子變成細胞裡的水份開始向外擴散了！因為細胞「內」液的滲透壓相對來說變低了。這時細胞可要反其道而行，把丟出去的溶質趕快回收回來！不然細胞一直縮水下去，也難逃破裂的命運！身體裡大部份的細胞都能夠迅速反應這兩種情況，運輸、回收，不會造成太大的問題。只有一群細胞在這方面不大擅長--那就是大腦裡的細胞！脆弱的腦細胞為了讓大腦的神經細胞能在穩定的狀態下工作，大腦的微血管外頭多了一層「血腦屏障」，由內皮細胞緊密連結所構成，就像是手拉著手一樣。血腦屏障幾乎阻擋了所有東西進入腦部，除了少數的必要物質以外。當血液納離子濃度快速上升，細胞一旦開始縮水，構成血腦屏障的內皮細胞間就出現了縫隙，一些血液中的發炎物質就可以進到腦中大肆進行破壞了！另一方面，大腦充滿了高度分化的精細細胞，無法承受快速的膨脹或縮小，比起一般細胞更容易受傷。寡突細胞(Oligodendrocyte)負責製造神經細胞的外牆--「髓鞘」，如果他受傷了，神經細胞一旦失去了髓鞘，就不能正常運作了！於是乎，腦細胞縮水造成了大腦當機，病人的意識就出現變化了！這就是--「滲透壓去髓鞘症候群」(Osmotic demyelination syndrome) 當一天血清鈉離子濃度上升超過 8 mmol/L的時候，就有可能會產生「滲透壓去髓鞘症候群」，病人會發生意識不清、無法說話、吞嚥困難等等症狀，甚至還會產生癲癇！神奇的是，這些症狀經常會延遲兩天左右才發生，這時往往血液鈉離子濃度檢驗起來已經「挺正常的」，當醫生和病人認為低血鈉已經被矯正回來的時候，可能惡夢才正要開始！ --------------------------------------------------------------------------- 和時間賽跑回到第一天住院時的情景，剛到院時的血清鈉離子濃度是105 mmol/L，使用等張食鹽水溶液四小時後上升到106 mmol/L 在使用高張食鹽水溶液補充的12小時後，鈉離子濃度上升到119 mmol/L。在這12個小時內快速地從106上升到119 mmol/L恐怕就是關鍵！因為鈉離子濃度上升過快，造成賴先生的大腦受損。如果放任下去不管的話，恐怕神經損傷就會無法回復，和時間賽跑顯得刻不容緩！吳醫師和陳醫師制定了一個計畫：將賴先生的血清鈉離子濃度從目前的126重新降回117 mmol/L，讓水份重新回到腦細胞內，或許還能夠逆轉這一切。首先將點滴換成低滲透壓的5%葡萄糖溶液，也就是糖水。葡萄糖進入身體之後很快會因為胰島素的作用進入細胞當中，所以溶液的滲透壓幾乎可以忽略，等於是輸入純水進入身體，如此一來就能夠稀釋血中鈉離子的濃度，降低整體細胞外液的滲透壓。但是光這樣還不夠，因為腎臟會自動把多餘的水份排掉，所以必須同時施打人工合成的「抗利尿激素」Desmopressin，讓腎臟回收大部份的水份回到身體裡，使小便變少，才能夠營造快速降血鈉的效果。雙管齊下之後，就是密集監測血清的鈉離子濃度了。小便很快就變少了，但是鈉離子濃度下降的還不夠快，將5%葡萄糖溶液的輸注速率從每小時60ml上升到120ml之後，終於達到目標--血清鈉離子濃度每小時下降1 mmol/L。 27個小時後，終於在隔天下午一點鐘達到目標值117 mmol/L，陳醫師於是將5%葡萄糖溶液停止輸注。經過了一天，病人還是說不出話來，但是情緒比較沒那麼激動了，在家屬的親餵下，勉強吃了點東西，現在能做的事情，恐怕也只有祈禱了... 當天晚上七點，護理紀錄上面記載著令人振奮的消息：「精神可，可坐於床邊使用手機，可與家屬對談。」隔天早上吳醫師和陳醫師去看他的時候，賴先生不僅可以回答問題，而且對於人事時地物都很清楚，只是說話還有點兒慢，而且還無法進行減法的計算。挽救療法奏效了！賴生生說他實在記不得前兩天發生了什麼事，但是一旁的妻子和女兒高興的眼淚流了滿面。參考資料： Richard H Sterns. (2016). Osmotic demyelination syndrome (ODS) and overly rapid correction of hyponatremia. In T.W. Post, M. Emmett, & J.P. Forman (Eds.), UptoDate -- ※ 發信站: 批踢踢實業坊(ptt.cc), 來自: 61.231.190.73 ※ 文章網址: https://www.ptt.cc/bbs/medstudent/M.1472042457.A.D85.html ※ 編輯: kniteness (61.231.190.73), 08/24/2016 20:43:07

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jj611017

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Dialysis

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