[問題] 關於CAH(congnital adrenal hyperplasia)

看板medstudent作者 (榮耀 尊絕 不凡 台科)時間12年前 (2012/07/23 22:15), 編輯推噓1(103)
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最近念小兒發現CAH考了不少次(大概一年一次) CAH常考的有三型 參考steroid製造圖大概可以理解 維基有 http://en.wikipedia.org/wiki/Congenital_adrenal_hyperplasia 但是 11β-Hydroxylase deficiency 中 如果單看圖 aldosterone(minerocorticoid)應該要↑ (因為另外的pathway都不能走才對) 可是在醫院的投影片中放的表格卻說aldosterone會減少(來源不明) 而Nelson的表格提到 Cortisol deficiency (corticosterone is an adequate glucocorticoid) 這也是很奇怪 既然他算是glucocorticoid 那為什麼會cortisol deficiency的症狀呢? glucocorticoid那條應該就OK啦~ 另外 為什麼只會到corticosterone 不會做到aldosterone呢?? 而aldosterone的濃度在Nelson中沒提到 參考 Williams的內分泌學 decreased production of cortisol and sex hormones. low concentrations of plasma adrenal androgens, 17α-hydroxyprogesterone, aldosterone, and cortisol. The plasma concentrations of DOC, corticosterone, and 18-OHB are increased PRA is suppressed. glucocorticoid replacement normalizes the steroid abnormalities and the hypertension. 這是我比較不解的地方,麻煩各位大大有空幫個忙 謝啦 -- ※ 發信站: 批踢踢實業坊(ptt.cc) ◆ From: 163.15.156.171 ※ 編輯: jai166 來自: 163.15.156.171 (07/23 22:16) ※ 編輯: jai166 來自: 163.15.156.171 (07/23 22:17)

07/23 22:52, , 1F
因為deoxycortisone有很強的mineralcorticoid activity,
07/23 22:52, 1F

07/23 22:53, , 2F
抑制了RAA system.
07/23 22:53, 2F

07/23 22:58, , 3F
感謝大大
07/23 22:58, 3F
sorry 剛剛才發現我問錯了 @.@ 我是想問 17α-Hydroxylase Deficiency 所以這兩個都是 DOC↑ 所以mineralcorticoid activity↑ ==> Hypertension 但aldosterone因為RAA system被抑制 所以都會↓, renin也都是低的囉? ※ 編輯: jai166 來自: 163.15.156.171 (07/23 23:13)

07/23 23:44, , 4F
http://goo.gl/hCucA 看這張會比較好想像
07/23 23:44, 4F
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